什么是淋巴水肿？

淋巴水肿是过量的富含蛋白质的流体的积聚，导致身体的一个或多个区域肿胀。

这是由于淋巴系统的机械性损伤造成的，当淋巴引流的需求超过淋巴循环的能力时会发生。这种情况通常会影响肢体，但也可能涉及躯干，乳房，头部和颈部或生殖器部位。

淋巴系统是整个身体内的血管和淋巴结网络，将流体（淋巴液）从身体组织传输回血液。淋巴系统的功能是维持体内细胞外液的体积和蛋白质浓度，并帮助免疫系统破坏病原体并从组织中去除废物。

什么导致淋巴水肿？

由于淋巴管或淋巴结已经受损或没有正确的形成，可能会出现淋巴水肿。

继发性淋巴水肿是淋巴系统受损后最常见的类型。由于某些癌症治疗，包括淋巴结清除，淋巴结组放疗或恶性疾病的发展，可能会发生损害。淋巴水肿的发作可能在任何时候。它可能在数月内发生，也可能在数年后出现。

当发生以下一种或多种情况时，也可能在没有癌症诊断的情况下发生继发性淋巴水肿：

创伤和组织损伤

静脉疾病

活动障碍和依赖

“内讧” - 自我伤害

感染如蜂窝织炎 - （见共识指南：淋巴水肿蜂窝组织炎的治疗）

丝虫病 - 淋巴丝虫病是世界亚热带地区淋巴水肿的主要原因。寄生虫丝虫通过蚊虫叮咬传播。寄生虫寄居在淋巴系统中，导致健康血管和淋巴结的破坏，导致淋巴水肿。更多信息可以在世卫组织网站上找到：http：//www.who.int/tdr/diseases-topics/lymphatic-filariasis/en/

肥胖

与继发性淋巴水肿相比，原发性淋巴水肿是先天性疾病的结果，其影响如何形成淋巴管。这可能导致淋巴管发育不全（淋巴管数量减少），淋巴管增生（功能过大的血管）或部分淋巴系统发育不良（不存在）。这种形式可能在出生时出现（先天性），在青春期开始时发展（praecox），或者在成年后（tarda）未出现多年。它可能与其他先天性异常/综合征有关。

原发性和继发性淋巴水肿可以一起发生。

淋巴水肿的发病率是多少？

目前全世界约有2.5亿人患有淋巴水肿，在常见疾病中排名第11位置（WHO），其中1.7亿人患有继发性淋巴水肿,其中乳癌术后肢体淋巴水肿患者达30%（ACA美国癌症协会）

澳大利亚国家乳腺癌和卵巢癌中心（NBOCC）关于继发性淋巴水肿研究证据的评论指出：“保守估计表明，20％的乳腺癌，泌尿生殖系统，妇科或黑色素瘤幸存者会出现继发性淋巴水肿。更具体地说，与外阴癌相关的继发性淋巴水肿的发生率估计为36-47％，乳腺癌20％，宫颈癌24％和黑色素瘤9-29％。据报道前哨淋巴结活检（SLNB）后淋巴水肿的发生率为4-8％。出生时，每6000人中约有1人发生原发性淋巴水肿。（2）

在中国淋巴水肿患病人数接近一千万, 其中每年接受乳腺肿瘤、妇科肿瘤、男性泌尿生殖系统肿瘤手术和放射治疗的患者中,出现淋巴水肿的比例高达10%~60%。

发生淋巴水肿的风险因素是什么？

共识文件表明，患有淋巴水肿的患者将在各种各样的医疗保健机构中遇到。NBOCC发现的继发性淋巴水肿的主要危险因素包括手术范围，淋巴结清扫和放射治疗。其他因素涉及创伤，感染，体重指数（BMI）增加和活动受限。任何严重的淋巴系统损害都会导致淋巴水肿的风险。有关识别处于危险中的患者的更多信息，请参阅http://www.lympho.org/mod_turbolead/upload/file/Lympho/Best_practice_20_July.pdf。

对于那些原发性淋巴水肿的患者，可能需要转诊进行遗传咨询以确定淋巴水肿的风险。

淋巴水肿的早期征兆？

主观上，这些可能包括肢体或身体其他部位的短暂肿胀。其他症状可能包括疼痛，沉重，僵硬，运动受限，气密性或温度变化。服装，珠宝或鞋子可能会感觉更紧。淋巴水肿通常不是痛苦的状况，但有些患者主诉患肢或身体部位的疼痛和紧绷。

报告指出，与淋巴水肿相关的肿胀通常会在一天结束时因过热而加剧，持续的位置和长时间不活动。报告指出，温和的锻炼，抬高，按摩和按压可以缓解他们的症状。

许多情况可能导致这些症状的发生，并且所描述的任何变化都需要由医生进行评估，以便做出准确的诊断。

淋巴水肿如何诊断？

准确的诊断对于适当的治疗至关重要。这是从临床病史和体格检查确定的。病态肥胖，脂溢性水肿，心脏疾病，肾脏疾病，代谢紊乱，感染和静脉功能不全的共病和混杂疾病需要彻底的医学评估。

淋巴水肿通常是逐渐发作的。然而，当淋巴水肿急性发作需要进行适当的排除检查时，可能需要深静脉血栓形成（DVT），癌症复发和感染。有时会提供淋巴显像以证实原发性淋巴水肿的临床诊断。

无论是原发还是继发，淋巴水肿分阶段发展，从轻度到重度。分期的方法很多且不一致。他们的范围从三个到八个阶段。在澳大利亚，最常用的阶段量表是国际淋巴学会（ISL）（3）采用的阶段量表，它确定了以下阶段

阶段0：潜伏或亚临床状态，尽管淋巴转移受损，但肿胀并不明显。

阶段I：这代表早期发病的情况，其中存在具有较高蛋白质含量的组织液积聚，其随着肢体抬高而消退。在这个阶段水肿可能正在发生。

阶段II：单独的肢体抬高很少会减少肿胀，并且按压凹陷明显。在第二阶段后期，由于脂肪和纤维化过度，肢体可能会或可能不会发作。

阶段III：组织很硬（纤维化）并且按压无凹陷。皮肤变化，如增厚，色素沉着过度，皮肤皱褶增加，脂肪沉积和疣体过度生长。

阶段III：包括象皮病。在这个阶段，肿胀是自发不可逆的，并且通常肢体非常大。

淋巴水肿会有什么并发症？

淋巴水肿被认为是一种进行性疾病，建议尽早采取干预措施，尽量减少时间和年龄相关的变化。

肿胀可能没有治疗就会进展。皮肤容易变厚并发展成纤维化和其他次生变化。

当淋巴损伤导致淋巴液超过淋巴系统的运输能力时，异常数量的富含蛋白质的液体收集在受影响区域的组织中。如果不进行治疗，这种停滞的富含蛋白质的液体会导致组织通道的尺寸和数量增加，从而降低氧气的可用性。这会干扰伤口愈合，并为细菌生长提供丰富的培养基，导致感染：蜂窝组织炎，淋巴管炎，淋巴结炎（严重时会发生脓毒症）和皮肤溃疡。

对于淋巴水肿患者来说，了解感染症状并寻求首次治疗是至关重要的，因为复发性感染除了其固有的危险外，还会进一步损害淋巴系统并造成恶性循环。ALA制定了与蜂窝织炎相关的最佳实践指南 - 这里提供了淋巴水肿蜂窝织炎的管理。

极少数情况下，在某些特别严重的情况下，多年未治疗的淋巴水肿可能会导致一种称为淋巴管肉瘤的癌症。

可以做什么来治愈或治疗淋巴水肿？

淋巴水肿不能治愈，但可以通过适当的干预来减少和控制淋巴水肿。淋巴水肿的阶段，地点和严重程度以及患者的个人情况将影响最合适的干预措施。建议尽早干预。有关管理和治疗选择的更多信息，请参阅淋巴管水肿管理。

参考：

全国乳腺癌和卵巢癌中心。关于继发性淋巴水肿研究证据的综述：发病率，预防，危险因素和治疗，NBOCC，Surry Hills，NSW，2008.文件可从http://canceraustralia.gov.au/publications-resources/cancer-australia-publications下载/ review-research-evidence-secondary-

ILF淋巴水肿框架：淋巴管瘤的最佳实践。国际共识。伦敦：MEP有限公司，2006年。文件可从http：//www.lympho.org/mod_turbolead/upload/file/Lympho/Best_practice_20_July.pdf下载

外周淋巴水肿的诊断和治疗：国际淋巴学会2009年共识文件。淋巴学42（2009）51-60。

SRJ，Thiadens，PJ Stewart，NL Strout。（2010）关于淋巴水肿的100个问题和解答。Jones和Bartlett Sudbury马萨诸塞州。